هموفیلی در کودکان؛ از نشانهها تا درمانهای پیشگیرانه
هموفیلی یک بیماری ارثی خونریزیدهنده است که عمدتاً در پسران بروز میکند و به دلیل کاهش یا فقدان فاکتورهای انعقادی خون، فرآیند طبیعی توقف خونریزی مختل میشود. نخستین نشانههای این بیماری در کودکان معمولاً به شکل درد و تورم مفاصل، بهویژه مفاصل مچ پا ظاهر میشود و خونریزیهای غیرمعمول پس از واکسیناسیون، ختنه یا بروز کبودیهای غیرطبیعی میتواند از علائم هشداردهنده ابتلا به این بیماری باشد.
به گزارش روابط عمومی و امور بین الملل پژوهشگاه رویان، با پیشرفتهای درمانی در سالهای اخیر، هموفیلی دیگر بیماری ناتوانکننده برای کودکان محسوب نمیشود. درمانهای پیشگیرانه منظم و مراقبتهای تخصصی امکان زندگی طبیعی، فعال و با کیفیتی مشابه سایر همسالان را برای کودکان مبتلا فراهم کرده است.
بر اساس اعلام کانون هموفیلی ایران، تخمین زده میشود حدود ۴۰ هزار نفر در کشور به هموفیلی مبتلا باشند، در حالی که تنها حدود ۱۴ هزار نفر شناسایی و تحت درمان قرار دارند. انجام غربالگری ژنتیک برای تشخیص زودهنگام بیماری، به ویژه در خانوادههایی که سابقه هموفیلی دارند، ضروری است. بررسی وضعیت ناقل بودن مادر قبل از بارداری و در دوران حاملگی میتواند تصمیمگیری مناسب برای فرزندآوری را ممکن کند.
هموفیلی یک اختلال انعقادی در فاکتورهای خونی است که با علائمی مانند کبودیهای مکرر و خونریزیهای طولانی حتی پس از کوچکترین آسیب همراه است. درمان بیماران مبتلا به هموفیلی A و B معمولاً پس از تشخیص و تعیین سطح فاکتور خونی با تزریق پروتئینهای نوترکیت فاکتور ۸ یا ۹ انجام میشود. این تزریقها به طور معمول ۲ تا ۳ بار در هفته و بر اساس وزن بیمار و نوع فاکتور تجویز میشود تا از خونریزیهای مفصلی و بافتی جلوگیری شود و کیفیت زندگی بیماران حفظ گردد.
اطلاعرسانی به موقع، تشخیص زودهنگام و دسترسی به درمانهای تخصصی نقش مهمی در بهبود وضعیت بیماران مبتلا به هموفیلی دارد و خانوادهها باید نسبت به علائم هشداردهنده حساس باشند.
